As proteínas de Bence-Jones são fragmentos, usualmente cadeias leves (Kappa e Lambda), de imunoglobulinas monoclonais (paraproteínas) que são filtradas no glomérulo. Na maioria dos casos é rapidamente depurada do plasma, podendo não ser detectada pela eletroforese. Cerca de 70% a 80% dos pacientes com mieloma múltiplo apresentam proteína de Bence-Jones na eletroferese de urina. A ocorrência de proteinúria de Bence-Jones é mais comum no mieloma secretor de imunoglobulina monoclonal tipo IgD. Também encontra-se presente em 20% dos casos de Macroglobulinemia de Waldenstrom. Pode ainda ser encontrada na amiloidose, plasmocitoma solitário, Síndrome POEMS (neuropatia periférica, organomegalias, deficiência endócrina, gamopatia monoclonal, pigmentação da pele, lesões ósseas esclerosantes), doença das cadeias pesadas, Síndrome de Fanconi, linfomas, sarcomas e leucemia linfóide crônica.
