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Nome
PROTEÍNA S FUNCIONAL
Palavra-chave
PROTEINA S FUNCIONAL, Atividade da proteína SProteina S funcionalProteina S qualitativa
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A proteína S tem uma peculiar distribuição no plasma: 60% está complexada com a proteína de ligação C4b e é inativa; 40% está livre e ativa agindo como um cofator da proteína C ativada. Deficiência hereditária da proteína S leva a um estado de hipercoagulabilidade com aumento do risco de trombose venosa. As deficiências podem ser quantitativas e qualitativas sendo classificadas em três tipos.
Tipo 1: a deficiência quantitativa com redução de proteína S total e livre. As moléculas de proteína S são fabricadas normalmente, mas em baixa quantidade.
Tipo 2: a deficiência qualitativa é caracterizada por atividade diminuída e níveis antigênicos normais de proteína S total e livre. Neste tipo, quantidades normais de proteína S são produzidas, mas estas são deficientes.
Tipo 3: Níveis normais de proteína S total e baixos níveis de proteína S livre. Há um decréscimo nos níveis funcionais e antigênicos livres, mas com níveis antigênicos totais normais. Este tipo pode decorrer de uma mutação causando um aumento da ligação da proteína S a proteína de ligação C4b.
Na abordagem laboratorial, o ensaio funcional deve ser realizado como método diagnóstico inicial. Caso apresente resultado diminuído, um imunoensaio para o antígeno livre deve ser realizado. Em caso de diminuição do antígeno livre, outro imunoensaio antigênico total deverá ser realizado para caracterização dos tipos de deficiência.